原發(fā)性膽汁性膽管炎(primary biliary cirrhosis,PBC)是肝內(nèi)小膽管非化膿性炎癥性疾病,多發(fā)于中老年女性,具體病因不清,與人體免疫相關(guān),常引起肝內(nèi)小膽管膽汁淤積,臨床表現(xiàn)主要為瘙癢、黃疸、乏力。免疫學檢查抗線粒體抗體(AMA)陽性,或AMA-M2陽性,IgM升高,生化學檢查多出現(xiàn)血清堿性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(GGT)升高,病程后期總膽紅素(TBIL)、直接膽紅素(DBIL)可明顯升高,谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)、谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)可有不同程度升高。
臨床分期:PBC 的自然病程經(jīng)過可分為4 期:
(1)無癥狀期:患者不曾感到明顯癥狀,但此期可檢測到自身抗體AMA 陽性,此期可持續(xù)約6 年,此期的存活率95%;
(2)肝功能異常期:此期患者無自覺癥狀,生化指標可檢測到ALP 及GGT 明顯升高,升高可達正常上線的5 倍以上。轉(zhuǎn)氨酶ALT 可輕度升高或正常。
(3)臨床癥狀期;乏力、瘙癢是本病最常見癥狀,嚴重者可出現(xiàn)黃疸等癥。
(4)肝硬化期。一般從無癥狀出現(xiàn)明顯的臨床癥狀,平均6-8 年,近1/5 患者可長期停滯與無癥狀期,從出現(xiàn)癥狀到死亡,平均8-10 年。
熊去氧膽酸是各種指南唯一推薦的治療本病一線藥物,臨床上部分患者(約1/3)無效。無應(yīng)答患者 10年內(nèi)發(fā)生并發(fā)癥的風險高達 37.4% ,且并發(fā)癥發(fā)生后的長期結(jié)局普遍較差.
老年P(guān)BC患者由于病程長,肝組織及膽管壁病理損害嚴重,膽汁排泄慢,病癥反復或持續(xù)發(fā)作,并發(fā)癥多,對UDCA治療無效人群顯著增加,臨床治療棘手。
中醫(yī)學對原發(fā)性膽汁性膽管炎的認識:中醫(yī)屬“黃疸”、“脅痛”、“臌脹”等范疇,傳統(tǒng)辨證以肝膽濕熱為主,治療上以清熱利濕為主,五院中西醫(yī)結(jié)合肝病科創(chuàng)立輕清疏解法治療此病,臨床上取得了非常顯著的患者,對熊去氧膽酸無效的患者聯(lián)合中醫(yī)藥治療后總有效率大于70%,部分患者實現(xiàn)熊去氧膽酸停藥,個別患者中西藥物完全停止后保持長期病情穩(wěn)定。